Progression et caractéristiques de la rétinite pigmentaire
La rétine est la couche de notre œil sensible à la lumière. Elle renferme les cellules sensorielles (bâtonnets et cônes), responsables de la conversion des stimuli lumineux en signal sensoriel. Ces signaux sont transmis au cerveau où se produit la véritable perception visuelle.
Les cellules visuelles remplissent différentes fonctions. Tandis que les bâtonnets, situés à la périphérie de la rétine, régulent la vision de nuit et dans la pénombre, les cônes s'activent à la lumière du jour. Ils permettent de percevoir les couleurs et garantissent une vision nette au centre du champ de vision. Par conséquent, ils se trouvent au centre de la rétine, également connue pour être la zone de vision la plus nette (macula ou tache jaune).
Le champ de vision des yeux sains est d'environ 180 degrés avec les deux yeux. Le centre du champ de vision offre la vision la plus nette et est donc particulièrement important pour détecter les petits détails. La périphérie du champ de vision nous permet de nous orienter dans l'espace. En présence d'une rétine totalement fonctionnelle, il n'y a donc aucun problème à utiliser le centre du champ de vision pour percevoir un objet éloigné de manière nette et détaillée tout en identifiant grossièrement un objet proche dans le champ de vision extérieur.
Chez les patients souffrant de rétinite pigmentaire, les cellules sensorielles (bâtonnets et cônes) meurent progressivement. En règle générale, c'est d'abord le cas des bâtonnets, et les cônes sont affectés plus tard. En conséquence, différentes pertes fonctionnelles se produisent. Ces dernières présentent des caractéristiques différentes en termes de séquence et de gravité, en fonction des zones rétiniennes mortes:
- Rétrécissement et défaillances du champ visuel
- Perturbation de la vision crépusculaire et cécité nocturne
- Prolongation du temps d'adaptation à différentes conditions d'éclairage et altération de la perception des contrastes
- Sensibilité à l'éblouissement
- Trouble de la perception des couleurs
Le processus de mort des cellules sensorielles se déroule progressivement ou par paliers et s'étend généralement sur plusieurs décennies. Bien entendu, cette évolution entraîne des inconvénients dans la vie professionnelle et personnelle des patients et est souvent associée à un stress psychologique sévère.